โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด (congenital heart disease) เป็นโรคที่เกิดความผิดปกติของการสร้างหัวใจตั้งแต่ทารกอยู่ในครรภ์มารดาภายใน 4-8 สัปดาห์หลังปฏิสนธิ โดยมีอุบัติการณ์การเกิดโรคประมาณ 0.8-1%ของทารกเกิดมีชีพ กลุ่มโรคหัวใจที่พบโดยทั่วไปแบ่งเป็น 2 ชนิด คือ ชนิดที่ไม่มีอาการเขียว และชนิดที่มีอาการเขียว ซึ่งความรุนแรงของโรคขึ้นอยู่กับตำแหน่งหรือพยาธิสภาพที่ผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดที่จะนำไปสู่ปัญหาที่เป็นภาวะวิกฤติอาจทำให้เสียชีวิตได้ เช่น ภาวะหัวใจวาย และภาวะหมดสติจากสมองขาดออกซิเจน เป็นต้น ดังนั้นพยาบาลผู้ดูแลมีความจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องเข้าใจถึงพยาธิสรีรวิทยาและภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย เพื่อนำไปสู่การพยาบาลและแนะนำผู้ป่วยเด็กป่วยโรคหัวใจและครอบครัวได้อย่างมีประสิทธิภาพ หลักการดูแลเด็กป่วยกลุ่มนี้ควรเน้นที่การสอนและให้คำแนะนำผู้ดูแลในการดูแลเด็กป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดได้อย่างมีประสิทธิภาพ พยาบาลยังมีบทบาทที่สำคัญในการดูแลผู้ป่วยเด็กโรคหัวใจให้ปลอดภัยและพ้นจากภาวะวิกฤติของโรค และมีคุณภาพชีวิตที่ดี Congenital heart disease (CHD) is a persistent defect on 4-8 weeks of fetal life in structural anomalies of the heart present at birth. The incidence of CHD is approximately 0.8 -1% of all live births. CHD is divided in to two types: 1) Acyanotic heart disease and 2) Cyanotic heart disease. These persistence of defects of fetal structure after birth is actually or potentially of functional significance and is life-threatening such as congestive heart failure and anoxic spells. It is essential that pediatric nurses should clearly understand about CHD including pathophysiology and major cardiac complications. This would make them provide better nursing care and information to the children and families effectively to take care of their CHD children. Principle of nursing care should focus on essential health information and instruct the caregivers to take care of their CHD children effectively. The most important nursing role to provide safety nursing care without critical condition and have a good quality of life.